Болезнь Бехчета была впервые описана в 1930-х годах турецким дерматологом. Его наблюдения за тремя классическими симптомами (оральные и генитальные язвы и воспаление глаз) определяют это сложное состояние. Болезнь также обладает уникальной способностью воздействовать на размеры кровеносных сосудов, включая артерии и вены. Симптомы, связанные с васкулитом, такие как воспаление суставов, также распространены.
Заболеваемость очень редко встречается , с примерно пятью из 100 000 человек, которые развивают синдром.
Причины и симптомы
Исследователи обнаружили ген, HLA-B51, который предрасполагает человека. Однако не все люди с этим геном развивают болезнь. Конкретное событие, ведущее к возникновению, неизвестно, но есть предположения, что это может быть связано со следующим:
- вирусные инфекции простого герпеса
- частые инфекции бактерий Streptococcus
- факторы окружающей среды
Четыре основных симптома — это повторяющиеся осложнения, которы. К ним относятся:
- оральные язвы (афтозные язвы). Обычно первый признак болезни, эти болячки напоминают общие раны язвы, но присутствуют в большем количестве, большем размере и встречаются чаще. Они могут быть болезненными и сохраняться до двух недель.
- Генитальные язвы.
- Окулярное воспаление (увеит).
- Артрит.
Большое количество вторичных симптомов также связано. Они влияют на следующие области:
- Кожа. У ног и частей верхней части тела развиваются акнеподобные вспышки красных язв кожи.
- Сосудистая система. Образование сгустков крови может привести к аневризмам или воспалению вен (тромбоз). Это чаще встречается у мужчин.
- Желудочно-кишечная система. Реже у пациентов могут развиться язвы вдоль пищеварительного тракта.
- Центральная нервная система. Воспаление кровеносных сосудов в головном мозге может привести к различным состояниям, таким как головная боль, спутанность сознания, инсульт или судороги.
Диагноз
Болезнь Бехчета диагностируется на основе набора руководящих принципов, установленных международной группой врачей. Врач наблюдает клинические признаки и симптомы во время обследования пациента. Самые последние и принятые рекомендации для положительного диагноза включают наличие повторяющихся оральных язв (три или более раз в год) и по крайней мере два из четырех вторичных симптомов, включая повторяющиеся генитальные язвы, увеит, поражения кожи.
Группа лечения
Пациенты с диагнозом «болезнь Бехчета» требуют разнообразной группы лечения из-за множества симптомов и осложнений. Основным специалистом обычно является врач, специализирующийся на артрите (ревматолог). Кроме того, в состав команды входят дерматолог (кожа), офтальмолог (глаза), гинеколог или уролог (гениталии), гастроэнтеролог (пищеварительная система) и невролог (нервная система).
Лечение
Лечение сосредоточено на симптомах. Несколько лекарств доступны для минимизации дискомфорта, вызванного этими симптомами. Большинство лечебных усилий пытаются уменьшить боль и воспаление. Кортикостероиды, такие как преднизон, назначаются, поскольку они эффективны при регуляции воспалительных реакций. Они могут вводиться в виде инъекций, пилюль или кремов. Иммуносупрессивные препараты, такие как циклоспорин, азатиоприн или циклофосфамид, помогают подавлять реакцию иммунной системы на менее активное состояние. Как кортикостероиды, так и иммуносупрессанты могут иметь серьезные побочные эффекты.